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El gen del síndrome de Wolfram puede predisponer a homocigotos a defectos cardíacos congénitos del tronco arterial con una frecuencia baja de malformaciones cardíacas como la tetralogía de Fallot o arritmias ventriculares y auriculares 1, 5en el primer caso solo se presentó bloqueo de rama derecha, lo cual no coincide con las investigaciones realizadas. Otras anormalidades incluyen atrofia gonadal síndrome de Wolfram diabetes mellitus hipogonadismo hipergonadotrófico.

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Presentan DM y atrofia óptica, que son considerados criterios diagnósticos fundamentales del SW. La progresión clínica de nuestros casos puede apreciarse en la tabla 1.

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La DM parece deberse a un trastorno degenerativo primario de la célula beta. Se trata de una diabetes insulinopénica con anticuerpos negativos.

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El gen del SW puede predisponer a homocigotos a defectos cardíacos congénitos del tronco arterial con una frecuencia baja de malformaciones cardíacas como la tetralogía de Fallot o arritmias ventriculares y auriculares presentadas en dos de nuestros casos.

Otras anormalidades incluyen atrofia gonadal generalmente hipogonadismo hipergonadotrófico.

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